2023年秋季,家人带着7岁的重庆石柱男孩浩浩(化名)欢喜地参加小学入学体检,却被医生意外告知浩浩的收缩压达到了190mmHg。正常情况下,同龄儿童的收缩压为100mmHg左右。当地医院未能明确诊断浩浩高血压的原因,浩浩的血压也始终居高不下。10月下旬,家人带着浩浩来到重庆医科大学附属儿童医院求医,以“高血压原因待查”住进了心血管内科。
高血压元凶
——“降主动脉缩窄”
心血管科组织了科内疑难病例讨论,结合CTA(CT血管造影)检查,最终浩浩明确诊断为“降主动脉缩窄”,缩窄部分长达4厘米,最狭窄的地方直径2毫米,仅为正常的管径五分之一,找到了造成浩浩高血压的“元凶”。浩浩也因为长期的高血压,出现了心脏和肾脏损害。
“我们考虑浩浩血压升高是一个逐渐进展的过程,这让浩浩才逐渐适应了这样极端的血压。”重医附属儿童医院心血管科副主任李谧说。这也就解释了前面浩浩妈妈的第一个疑问。
“降主动脉缩窄为什么会导致高血压呢?”浩浩家长问。
介绍“降主动脉缩窄”之前,先了解“主动脉缩窄”。
李谧教授介绍,主动脉缩窄是先天性心脏病一种类型,指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成降主动脉血流量减少,而降主动脉供应下肢和腹部的血。因此,上肢血压明显升高,且高于下肢血压,是其经典临床表现。
主动脉缩窄若不及时治疗,患儿可能出现头痛、视物模糊、胸痛、手脚发凉、间歇性跛行等症状,远期可能出现高血压、脑卒中、心力衰竭、主动脉夹层,甚至危及生命。
然而,浩浩还不是单纯的降主动脉狭窄,病情比较复杂。
浩浩主动脉缩窄的部位不同于先天性主动脉缩窄,儿童主动脉缩窄多为先天性血管畸形,缩窄部位好发于主动脉弓降部,病变部位也相对局限。
浩浩主动脉缩窄的部位位于降主动脉,且病变血管较为狭长,缩窄程度重,且病变血管伴有局部血管钙化。追其原因,医生考虑既往大动脉炎所致可能。
“大动脉炎是主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎,常以全身性炎性表现为首发症状,如发烧、头晕等。可导致血管壁的增厚、管腔狭窄。”大动脉炎是临床中考虑后天形成主动脉缩窄的重要原因。但由于大动脉炎发病个体差异大,部分患者发病隐匿,症状不明显,比如浩浩,局部血管已经钙化,提示目前已进入大动脉炎后遗症期。
手术对于解决缩窄,改善浩浩临床症状,提升远期预后的意义重大。
主动脉缩窄经典治疗方法是外科手术切除狭窄的主动脉,再进行吻合。对于浩浩来说,外科手术意味着需要切除较大部分的降主动脉,浩浩目前的血管条件显然难以承受如此大的外科手术。于是内科“经皮介入支架置入”成为了目前治疗浩浩的最佳方案。
经过医院多学科会诊,最终为浩浩制定了主动脉球囊扩张成形术+主动脉支架置入术的手术方案。但是由于浩浩的降主动脉病变部位缩窄严重、狭长,局部血管钙化,钙化意味着血管脆性增加,手术操作稍有不慎,可能引起主动脉破裂。主动脉球囊扩张的力度、置入的支架型号、安置部位、术中监测等问题都需要手术团队充分考虑并做好充分准备,确保万无一失。
2023年11月2日手术正式开始,手术由李谧教授主刀,向平副主任医师协助开展,在麻醉科、放射科等多学科共同协作下顺利进行。
在手术室外,浩浩家长焦急地守候。浩浩爸爸说,李谧教授告诉他手术预估1-2小时。“仅过了四五十分钟,李教授就出来了,当时我们的心都提到了嗓子眼,怕出现什么紧急情况。”浩浩爸爸回忆道。“手术很成功!”李谧教授短短的五个字,一家人悬着的心平复了下来。术后浩浩的血压也降到了正常水平。近日浩浩已经出院,开始了小学生活。
国内少数能开展儿童主动脉缩窄
的球囊扩张及支架置入术儿童医院
心血管科主任易岂建教授介绍,目前国内仅有少数几家单位能够开展儿童主动脉支架置入,重医附属儿童医院心血管科已经完成数十例儿童主动脉缩窄的球囊扩张及支架置入术,处于全国领先水平,也是目前少数能够开展此类手术的儿童心血管专科。此次“降主动脉缩窄球囊扩张+支架置入”手术的成功为更多大动脉炎后遗症期患儿的远期预后提供了新曙光。
重医附属儿童医院心血管内科是国家临床重点专科,是国家先天性心脏病介入培训基地。作为西部最大的儿童心血管疾病诊疗中心,重医附属儿童医院不仅是国内少数开展主儿童主动脉缩窄支架置入中心,还是西部首家儿童心律失常射频消融及起搏治疗中心。